卡尔曼综合征是一种低*型性腺功能减退症，常伴有嗅觉减退或丧失的症状，也是一种有临床和遗传异质性的疾病。卡尔曼综合征可以是家族性或散发性的，它的遗传方式有：X连锁隐性遗传、常染色体隐性遗传、常染色体显性遗传三种。这种疾病的流行病学特点尚不明确，通常男孩的患病率为1/8000，女孩的患病率为男孩的1/5，这篇文主要将男性患卡尔曼综合征的情况。
一、卡尔曼综合征有什么表现
1. 性腺功能低下
多数男性患者表现为下部量大于上部量，表现为太监体型，外生殖器发育不成熟，*短，睾丸较小或隐睾，青春期第二性征发育缺失，如无胡须、腋毛、*生长、不变声等。
2. 嗅觉丧失或减退 患者有完全的嗅觉丧失，无法辨别香味或嗅觉减退的情况。
3. 相关身体异常表现
包括面中线发育缺陷，如腭裂、唇裂、掌骨短、肾脏发育异常等。神经系统的表现包括感觉性听觉减退、眼球运动异常和小脑共济失调等。
二、怎样治疗卡尔曼综合征？
1. 雄激素
对于暂时没有生育需要的病人，在14岁后可以进行雄激素治疗，促进男性第二性征的发育，保持正常的性功能、骨密度、体脂成分等，同时也可以保持正常的情绪和认知，但单靠雄激素治疗是不能恢复男性的生育能力的。
2. *
*治疗可使病人恢复生育能力，研究显示：产生*的平均时间为7个月。
3. *释放激素脉冲疗法
如果垂体前叶功能正常，可以考虑行*释放激素脉冲治疗。有研究报告：12个月的*释放激素脉冲治疗后，*生成率可以达到77%。
所以，患有卡尔曼综合征的男性也不要灰心，只要尽早治疗，还是很有希望的。
