先天性听力障碍一般指在妈妈肚子孕育期间或者分娩过程中出现异常或者由于遗传性因素而造成的永久性的听力损失，发生于一侧或双侧耳朵，程度视情况轻重不等。根据其发病的病理一般可以分为遗传性和非遗传性两类。遗传性因素是先天性听力障碍发生的主要因素，大概占到所有先天性听力障碍的50%。
遗传性听力障碍
遗传性听力障碍发生的主要原因是由于来自父母双方与耳聋相关的基因，在遗传过程中将致聋基因直接遗传给宝宝或者是在遗传过程中原本正常的基因发生了突变，从而最终导致宝宝出生后，宝宝的耳部组织发育异常（发育畸形或者发育不全），出现听力功能方面的不良。
在宝宝的外耳、中耳部位发生的异常所造成的听力障碍我们称之为遗传性传导性听力障碍，发生在内耳以及听神经部位的异常所造成的听力障碍我们称之为遗传性感音神经性听力障碍。其中遗传性感音神经性听力障碍最为常见，在欧美国家的调查中，儿童的发病率约在1：2000~1：6000。
